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Introduction aux Encéphalopathies Spongiformes Subaiguës Transmissibles

Auteur : Dr. Joëlle CHABRY - IPMC, CNRS UMR 6097, Sophia Antipolis, France.


I. Introduction aux Encéphalopathies Spongiformes Subaiguës Transmissibles (ESST)
        I.a. Introduction
        I.b. Nature de l'agent infectieux et concept de prions


II. Les ESST animales et humaines
        II. a. Les ESST animales
        II. b. Les ESST humaines


III. Notion de souche, de barrière d'espèce et modèles animaux expérimentaux


IV. Les deux faces de la PrP
        IV. a.
La PrPc
        IV. b.
La PrPsc


V. Conversion de la PrP cellulaire en isoforme pathologique
        V.1.a.
Mécanismes cellulaires de la conversion :
                  apport du modèle des neuroblastomes murins chroniquement infectés.
        V.1.b. Influence de la synthèse et du trafic de la PrPc sur l'accumulation de la PrPsc.
        V.2.a. Mécanismes moléculaires de la conversion : apport du système de conversion acellulaire in vitro.
        V.2.b.
Caractérisation des séquences de la PrP impliquées dans la liaison et la conversion.


VI. Causes de la mort neuronale
        VI.a.
La PrPc.
        VI.b. La PrPsc.
        VI.c. Peptides synthétiques de la PrP: modèles d'étude de la neurotoxicité in vivo.
        VI.d.
Rôle des cellules microgliales dans le processus de mort neuronale.


VII. Conclusion et Perspectives


Bibliographie



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